Article de la Dépêche Vétérinaire

Ataxie Cérébelleuse du Staffordshire terrier américain :
trouver un test de dépistage pour préserver la race

Devant le nombre croissant de Staffordshire terriers américains frappés d’ataxie cérébelleuse, il importe de mettre au point un test de dépistage précoce. L’unité médico-chirurgicale de neurologie de l’école vétérinaire d’Alfort y travaille. Elle demande aux propriétaires de chiens de cette race, malades ou non, de participer à l’étude.

Depuis plus d’un an, la consultation de neurologie de l’école vétérinaire d’Alfort (ENVA) recense un nombre croissant de cas d’ataxie cérébelleuse chez le Staffordshire terrier américain. Un rapport de l’unité médico-chirurgicale de neurologie du département d’élevage et de pathologie des carnivores domestiques et des équidés de l’ENVA* explique que «cette recrudescence reflète une dissémination importante de la maladie au sein de l’élevage français» et nécessite la mise au point d’un diagnostic précoce.
Des études ont permis de définir le cadre nosologique de cette infection. L’unité médico-chirurgicale de neurologie de l’ENVA demande la participation des éleveurs et des propriétaires de Staffordshire terrier américains pour prévenir la dissémination de cette nouvelle entité pathologique dans l’élevage français.
Nos confrères Stéphane Blot et Jean-Laurent Thibaud, de cette unité, précisent que la maladie touche à égalité mâles et femelles. Elle se rencontre chez des chiens dans toute la France et aussi chez des sujets provenant des États-unis et d’autres pays d’Europe.
L’ataxie survient chez des chiens adultes âgés de 2,5 à 6 ans et s’aggrave lentement. Elle provoque une invalidité très importante après plusieurs années.

L’ataxie survient chez des chiens âgés de 2,5 à 6 ans et s’aggrave lentement.
Elle provoque une invalidité importante après plusieurs années.

Au début, le chien présente une ataxie discrète se manifestant surtout dans des situations difficiles : mouvements brusques, virages, montées et descentes d’escaliers…Les symptômes deviennent ensuite constants et une hypermétrie apparaît, de plus en plus prononcée.

NYSTAGMUS VERTICAL ET TREMBLEMENTS

Dans les situations difficiles, l’ataxie s’aggrave de façon aiguë et transitoire : le chien s’aplatit sur le sol, sa tête est plus ou moins rejetée en arrière et il a le regard «dans le vide». On observe un nystagmus vertical lors des crises, qui peut être mis en évidence précocement dans l’évolution de l’affection en plaçant la tête du chien en hyperextension pendant quelques secondes : cette position aggrave les symptômes nerveux de façon transitoire. On ne note pas de déficit de la proprioception consciente. En revanche, l’affection provoque des tremblements –en particulier de la tête, au repos comme en action-, une tête penchée et une augmentation du polygone de sustentation. En fin d'évolution, une diminution du clignement à la menace peut être observée. Le comportement n’est jamais modifié.
«L’ensemble de ces signes cliniques évoque une lésion cérébelleuse», estimé l’unité médico-chirurgicale de l’ENVA.

Ceci est confirmé par l’IRM et l’analyse histologique. L’IRM révèle en effet une diminution de la taille du cervelet qui s’accompagne d’une augmentation de la taille des sillons cérébelleux et d’une accumulation de liquide cérébrospinal autour du cervelet. L’unité médico-chirurgicale de l’ENVA précise que ces signes se majorent avec l’évolution de la maladie. L’analyse de la ponction du liquide cérébrospinal montre une protéinorrachie non spécifique discrètement augmentée. «Le scanner ne permet pas de visualiser correctement le cervelet», précise l’unité médico-chirurgicale de l’ENVA. «Les signes cliniques et les résultats des examens complémentaires permettent de conclure à une atrophie cérébelleuse».

TRANSMISSION HÉRÉDITAIRE

L’examen histologique montre une lésion uniquement localisée au cervelet, caractérisée essentiellement par une dépopulation des cellules de Purkinje.
L’étude du pedigree des chiens atteints par cette affection suggère une transmission héréditaire sur un mode autosomique récessif.
L’unité médico-chirugicale de l’ENVA précise que l’ataxie cérébelleuse du Staffordshire terrier américain menace la race pour deux raisons :
- son caractère tardif d’apparition fait que le diagnostic survient souvent après plusieurs portées : la maladie se dissémine donc,
- le mode de transmission autosomique récessif sous-entend l’existence de nombreux individus sains mais conducteurs (les chiens hétérozygotes), qui participent à la dissémination de l’affection.

Il est donc urgent de trouver un moyen de diagnostic et de dépistage précoce et peu coûteux (un test génétique par exemple) pour permettre à la fois d’établir un diagnostic de certitude sur les chiens malades et surtout, de dépister les chiens hétérozygotes et homozygotes récessifs –futurs malades- dès la naissance.
L’unité médico-chirurgicale de neurologie de l’ENVA explique que la mise au point d’un test nécessite l’analyse préalable de trente à cinquante échantillons de sang de chiens apparentés malades ou non malades (conducteurs ou génétiquement sains). Elle sollicite donc la coopération des propriétaires pour obtenir des échantillons de sang de Staffordshire terriers américains atteints d’ataxie cérébelleuse ou indemnes âgés de plus de 7 ans, avec pedigree.

Il est urgent de trouver un moyen de diagnostic et de dépistage précoce et peu coûteux de l’ataxie cérébelleuse du Staffordshire terrier américain, pour permettre d’établir un diagnostic de certitude sur les chiens malades et dépister les chiens hétérozygotes et homozygotes récessifs dès la naissance.

Renseignements :
Stéphane Blot et Jean-Laurent Thibaud
Unité médico-chirurgicale de neurologie
Département des carnivores domestiques et des équidés
ENVA
Téléphone : 01.43.96.71.71
Fax : 01.43.96.70.89
Secrétariat du service : 01.43.96.71.66
Email du Docteur Blot : sblot@vet-alfort.fr

* Consulter l’article parut dans le bulletin numéro 4 du C.F.A.B.A.S (1er semestre 2003)
Il est sur le site d’information de l’ataxie cérébelleuse, dans la section articles scientifiques.

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